白血病
☆MPO(+) …M3, (+-) M4/5
M3 前骨髄球性(APL)
M4 骨髄単球性
M5 単球性
・非特異的エステラーゼ反応(-) M3
DIC傾向、FDP上昇
治療…ATRA(All-trans retinoic acid, 全トランス型レチノイン酸, 活性型ビタミンA)
→レチノイン酸症候群(APL細胞からサイトカイン大量放出)には休薬+ステロイド
＜病理＞アズール顆粒、アウエル小体(ファゴット細胞)
・非特異的エステラーゼ反応(+) M4/5
血清/尿中リゾチーム上昇
歯肉出血、皮膚浸潤、扁桃潰瘍(浸潤傾向大)
治療…アントラサイクリン系(アドリアマイシン)+シタラビン
＜病理＞空胞、核異形(切れ込み、波打ち)
☆MPO(-), 非特異的エステラーゼ反応(-) …ALL, CML, CLL
・ALL
小児では予後良好、成人ではPh(+)の予後不良例が多い
骨髄穿刺だけではT cell性かB cell性か分からないのでフローサイトメトリーや免疫染色で診断する。T cell→CD3/CD7, B cell→CD19
治療…アドリアマイシン、ステロイド
Ph(+)にはイマチニブ
＜病理＞N/C比が著しく大きい
・CML http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html
Ph(+)
慢性期では白血球(全顆粒球)・血小板上昇、各成熟段階の白血球を認める
巨大脾腫
NAP score(好中球成熟度) 慢性期↓ 急性転化↑(芽球≧20％)
＜病理＞過形成
・CLL
CD5(+)の小型成熟 B細胞がモノクローナルに増殖。
進行は緩徐で、無症状なら経過観察する。
合併症…AIHA→プレドニゾロン
