血液疾患

・骨髄異形成症候群 (MDS; myelodysplastic syndromes)

　骨髄は正～過形成だが無効造血(≠芽球)により汎血球減少(1系統以上)

　血球の異形成により、白血球機能異常や2相性赤血球(大/小球性)

　高齢者の汎血球減少として多く、3分の1で芽球が増加しAMLに移行。

　治療…55歳未満であれば造血幹細胞移植、芽球増加例には化学療法

　　　　5q-ではレナリドミド

　＜病理＞

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page081.html

　・多発性骨髄腫(MM)

　　溶骨により高Ca→輸液

　　M蛋白により尿中Bence-Jones蛋白(軽鎖)、腎障害、アミロイドーシス

　　治療…症候性MMに対しプロテアソーム阻害薬

　　＜病理＞N/C比が大きくない

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page086.html

　・ATL

　　PTHrP分泌により高Ca

　　＜病理＞CD4(+)のflower cell

http://pathology.or.jp/corepictures2010/02/c08/03.html

・原発性骨髄繊維症(PMF)　http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html

　Jak2遺伝子異常。巨核球の増殖と異形成があり、巨核球系からのサイトカインにより骨髄繊維化。

　Plt↑↑、NAP↑

　巨大脾腫・肝腫大による腹部膨満、髄外造血による赤芽球・涙滴赤血球、dry tap

　治療…造血幹細胞移植。高齢者が多いので実際は対症療法のことが多い。

　＜病理＞涙滴赤血球、骨髄繊維化

https://www.mpn-info.net/p_exam/index.html

・ホジキンリンパ腫

治療…ABVD療法

　　（アドリアマイシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジン）

＜病理＞リンパ節生検で大型のHodgkin細胞(1核)、Reed-Sternberg細胞(2核)を認める

http://pathology.or.jp/corepictures2010/02/c04/01.html